小张十几岁时右手无力，未予重视。近年症状加重，出现下臂和手掌肌肉萎缩，影响使用筷子等日常活动，严重时四肢乏力、行走缓慢。近日，在朋友推荐下，小张前往西安市第三医院神经外科就诊。

查体：右侧手臂明显变细（图1）；右手掌大鱼肌、小鱼肌萎缩，握持无力（图2、图3）；右手指骨间肌无力，手指有微弱不自主震颤。入院颈椎正常位磁共振检查显示颈4-6中央型间盘突出，颈6-7左后型间盘突出并椎管狭窄、神经跟受压，颈5-6水平脊髓变性（图4）；颈椎前屈位磁共振因颈6-7间盘突出压迫严重，过度颈前屈时患者出现四肢明显不适症状，故未能明显显示出颈椎后方硬脊膜与椎管之间间隙（图5）。肌电图检查提示右侧正中神经、尺神经及桡神经运动传导诱发波幅减低。 

依据病史、查体及影像学检查，我们考虑患者患有平山病。长期的颈椎不稳导致颈6/7间盘突出压迫后方脊髓，进而引起症状加重。经科内讨论后决定行颈前入路颈6/7阶段间盘切除并椎间融合器植入置骨融合术。

手术进展顺利，术后第二天患者在佩戴颈托保护下下床活动，住院5天后出院。术后患者明显感觉四肢较前有力，之前的压迫感消失，复查颈椎磁共振效果满意（图6）。

医/学/科/普

平山病又称青少年上肢远端肌萎缩、单侧肢体肌萎缩，是一种罕见的以单侧肢体远端肌萎缩为特征的疾病，最初由日本学者平山惠造于1959年提出。

典型症状表现为青少年时期起病的单肢或不对称性单侧上肢远端肌肉萎缩、无力，包括大小鱼际、骨间肌、腕伸肌、腕屈肌等，而肱桡肌不受累。典型影像学表现为前屈位颈椎MRI矢状位显示下颈段硬膜囊前移，与椎管后壁失去连接，即“膜-壁分离”现象，脊髓后部硬膜外间隙形成新月形高信号影，可见多发过曲血管流空影（图7）。

平山病通常被认为是一种非进行性自限性疾病，通常进展一到两年，然后趋于稳定，但一些未长期佩戴颈托保护的患者会出现严重残疾。故早期干预可以限制疾病的进展并最大限度地减少残疾发生。

在治疗方面有长期佩戴颈托及颈椎手术治疗两种。佩戴颈托主要为减少颈椎运动和防止颈部屈曲，一般佩戴3至4年，直到患者生长期完成或看到预期的病情平台期。但是往往因不能长期坚持佩戴颈托而导致疾病的进展，当患者出现典型肌肉受累和MRI上可见的严重脊髓萎缩时，就需要行手术治疗。

专家介绍

 方园，神经外科副主任医师，硕士研究生。
       擅长：退行性脊柱疾病（颈椎病、腰椎病等）、椎管内外肿瘤、脊柱外伤的诊断及治疗，擅长脑出血、脑外伤及脑肿瘤的诊断与治疗。
      门诊时间：周三下午

联系电话：18091387426